INTRODUÇÃO: O desenvolvimento cortical cerebral é um processo altamente complexo influenciado por fatores ambientais, genéticos e funcionais. A hemimegalencefalia (HME) é uma malformação cerebral rara que envolve o crescimento anormalmente maior de um hemisfério cerebral. Clinicamente há macrocefalia, retardo mental, hemiparesia contralateral, hemianopsia e epilepsia intratável. O diagnóstico é feito pelos achados clínicos e de imagem. A ressonância magnética revela aumento do encéfalo que envolve ao menos um lobo, com afilamento cortical e alteração da diferenciação da transição branco-cinzenta, com alteração do sinal. Observa-se ainda heterotopia neuronal, assimetria ventricular e alterações dos gânglios da base e da cápsula interna. As alterações eletrográficas geralmente envolvem o hemisfério afetado, com assimetria da amplitude dos ritmos idade relacionados. São observados ainda paroxismos epileptiformes do tipo pontas, polipontas ou ponta-onda, multifocais unilaterais ou bilaterais, descargas rápidas. As alterações histopato-lógicas incluem giração anormal, com perda da laminação cortical, heterotopia neuronal, gliose, presença de neurônios bizarros e células em balão. A presença de crises epilépticas intratáveis em pacientes com HME é um fator importante para a indicação do tratamento cirúrgico. MÉTODOS: Múltiplas técnicas cirúrgicas são atualmente utilizadas, predominando as técnicas desconectivas. Serão discutidas aqui as principais técnicas cirúrgicas empregadas nas desconexões hemisféricas. CONCLUSÕES: O prognóstico pós-cirúrgico é pior do que em outras formas de lesões focais, sendo que aproximadamente 40% dos pacientes tornam-se livre de crises, mas a principal indicação para o tratamento cirúrgico é, além da redução da freqüência de crises a prevenção da instalação de novos déficits neurológicos. Complicações cirúrgicas são observadas na maioria das séries de pacientes com HME submetidos ao tratamento cirúrgico. Ressecções menores podem contribuir na diminuição destas complicações.
INTRODUCTION: Cerebral cortical development is a highly complex process influenced by environmental, genetic and functional abnormalities. Hemimegalencephaly (HME) is a rare brain malformation that involves overgrowth of one hemisphere. Clinically macrocephaly, mental retardation, contralateral hemiparesis, hemianopsia and intractable epilepsy may be present. Diagnosis is mainly done with image and clinical findings. MRI typically reveals an enlarged cerebrum involving at least one lobe, with a thickened cortex; broad gyres; abnormal gray-white matter differentiation with abnormal sign; neuronal heterotopia, ventricle asymmetry, and basal ganglia and internal capsule abnormalities. Electroencephalographic abnormalities usually involve the affected hemisphere, with an asymmetric amplitude of the normal, age-related rhythms; slow, rhythmic or fast activity and multifocal unilateral or bilateral high-amplitude spikes and spike-wave complexes. Histopathologic changes include abnormal gyrification, with loss of cortical lamination, neuronal heterotopia, gliosis, large bizarre neurons and balloon-cells. The presence of highly refractory seizures in patients with HME is an important factor to consider epilepsy surgery in these patients. METHODS: Multiple surgical techniques are actually being used for hemispheric disconnection. We discuss here the main surgical techniques that are used for hemispheric disconnection. CONCLUSIONS: Postsurgery outcome for HME may be not as good as that for focal lesions with approximately 40% of patients being seizure free, but the main indication for surgery in these patients may be preventing additional cognitive injury and developmental delay. Surgical complications are observed in most of the series of patients with HME submitted to hemispheric surgery. Minimal resections may contribute do diminish surgical complications.
